Sklerodermie: Diese seltene Autoimmunkrankheit kann lebensbedrohlich werden

Alles, was Sie über die seltene Erkrankung wissen müssen

Sklerodermie: Diese seltene Autoimmunkrankheit kann lebensbedrohlich werden
Stars Insider

29/11/23 | StarsInsider

Gesundheit Autoimmunerkrankung

Sklerodermie ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der dickes faseriges Gewebe normales Gewebe verdrängt. Dies wird durch einen Überschuss an Kollagen verursacht, das vom Immunsystem produziert wird, und führt häufig zu einer Verhärtung und Verdickung von Haut und Organen. Die Symptome der Sklerodermie können von leicht bis lebensbedrohlich reichen.

Aber wie viel wissen wir wirklich über diese Krankheit? Was sind die Symptome, die Diagnose und die Behandlung? In dieser Galerie erfahren Sie alles darüber. Klicken Sie weiter!

Was ist Sklerodermie?
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Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem übermäßig viel Kollagen produziert, was zu einer Verhärtung und Verdickung von Haut und Organen führt.

Wie häufig ist Sklerodermie?
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Wie häufig ist Sklerodermie?

Die Krankheit ist im Allgemeinen selten. In den USA beispielsweise sind etwa 250 von einer Million Menschen davon betroffen.

Für wen besteht ein Risiko?
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Für wen besteht ein Risiko?

Die Sklerodermie tritt bei Frauen viermal häufiger auf als bei Männern. Die Patienten sind in der Regel zwischen 35 und 55 Jahre alt. Auch Kinder können an der Krankheit erkranken, aber das ist seltener der Fall.

Formen der Sklerodermie
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Formen der Sklerodermie

Die Krankheit äußert sich in zwei Hauptformen: der lokalisierten und der systemischen Sklerodermie. Die systemische Sklerodermie wird wiederum in zwei Haupttypen unterteilt: diffus und limitiert. Werfen wir einen Blick auf alle Formen.

Lokalisierte Sklerodermie
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Lokalisierte Sklerodermie

Die lokalisierte Sklerodermie ist die häufigere Form der Krankheit. Sie betrifft nur die Haut und in der Regel nur einige bestimmte Bereiche. Sie äußert sich in der Regel als wachsartige Flecken oder Streifen auf der Haut. Die lokalisierte Sklerodermie kann manchmal auch ohne Behandlung wieder abklingen.

Systemische Sklerodermie: diffuse Form
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Systemische Sklerodermie: diffuse Form

Bei der diffusen Sklerodermie hingegen sind mehrere Bereiche des Körpers betroffen. Sie kann auch die Haut befallen, aber auch innere Organe wie die Lunge und die Nieren können betroffen sein. Die systemische Sklerodermie ist daher eine schwerere Form der Krankheit.

Systemische Sklerodermie: limitierte Form
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Systemische Sklerodermie: limitierte Form

Die limitierte Sklerodermie ist auch als CREST-Syndrom bekannt. Das Akronym steht für die Hauptmerkmale Kalzinose (Calcinose, Kalkablagerungen in der Haut), Raynaud-Phänomen (Kälte-/Taubheitsgefühl an Füßen und Zehen), gestörte Peristaltik im Ösophagus (Esophagus, Schluckbeschwerden), Sklerodaktylie (Hautstraffung an den Fingern) und Teleangiektasie (rote Flecken auf der Haut).

Symptome einer limitierten Sklerodermie
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Symptome einer limitierten Sklerodermie

Menschen, die an einer limitierten Sklerodermie leiden, weisen lediglich eine Hautverdickung an den Fingern, Händen und Unterarmen und gelegentlich an den Füßen und Beinen auf.

Symptome einer limitierten Sklerodermie
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Symptome einer limitierten Sklerodermie

Diese Patienten haben keine Nierenprobleme (dazu später mehr). Was andere Organe betrifft, so sind vor allem die Speiseröhre und die Lunge betroffen, was zu pulmonaler Hypertonie führen kann.

Ursachen
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Ursachen

Wie bei vielen anderen Autoimmunkrankheiten ist die genaue Ursache der Sklerodermie unbekannt. In einigen seltenen Fällen kann es eine genetische Veranlagung geben, muss aber nicht sein. Die Krankheit ist nicht ansteckend.

Weitere Symptome
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Weitere Symptome

Die Verdickung der Haut ist zwar das Hauptsymptom, aber es gibt noch viele andere Symptome, die mit der Krankheit verbunden sind. Schauen wir sie uns jetzt mal an.

Weitere Symptome
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Weitere Symptome

Sklerodermie kann zu Schwellungen an Händen und Füßen, zu roten Flecken auf der Haut (Teleangiektasien), zu übermäßigen Kalkablagerungen in der Haut (Kalzinose) sowie zu Schmerzen und Steifheit der Gelenke führen.

Weitere Symptome
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Weitere Symptome

Auch an den Fingerspitzen und Zehen können sich Geschwüre bilden, und die Gesichtshaut kann sich gespannt anfühlen. Kurzatmigkeit, Husten, Schluckbeschwerden und Sodbrennen (saurer Reflux) können ebenfalls auftreten.

Weitere Symptome
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Weitere Symptome

Sklerodermie kann auch Verdauungs- und Magen-Darm-Probleme verursachen, einschließlich Verstopfung. Auch Gewichtsverlust, Haarausfall und Müdigkeit können bei den Patienten auftreten.

Das Raynaud-Phänomen
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Das Raynaud-Phänomen

Viele Patienten mit Sklerodermie leiden auch unter dem Raynaud-Phänomen. Dabei werden bestimmte Körperteile kalt und taub und können ihre Farbe verändern. In der Regel sind die Finger und Zehen davon betroffen.

Das Sjögren-Syndrom
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Das Sjögren-Syndrom

Menschen mit Sklerodermie können auch unter dem Sjögren-Syndrom leiden. Dabei zerstört das Immunsystem die feuchtigkeitsproduzierenden Drüsen, was zu trockenem Mund und trockenen Augen führt.

Diagnose
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Diagnose

Die Diagnose der Sklerodermie ist nicht einfach, da sie viele Symptome mit anderen Autoimmunkrankheiten teilt. Eine Überprüfung der Krankengeschichte und ein paar Untersuchungen sind in der Regel die erste Maßnahme.

Diagnose: Bluttests
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Diagnose: Bluttests

Es werden Bluttests durchgeführt, um die Menge der antinukleären Antikörper im Blut zu bestimmen. Die große Mehrheit der Patienten mit Sklerodermie hat hohe Werte.

Diagnose: Lungenfunktion
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Diagnose: Lungenfunktion

Diese Tests werden durchgeführt, um die Lungenfunktion zu beurteilen. Die Krankheit kann sich auf die Lunge ausbreiten und zur Bildung von Narbengewebe in den Organen führen. In der Regel wird ein CT-Scan oder eine Röntgenaufnahme durchgeführt, um Lungenschäden auszuschließen.

Diagnose: Herz
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Diagnose: Herz

Es kann sowohl ein Elektrokardiogramm als auch ein Echokardiogramm angeordnet werden. Ersteres, um Veränderungen der elektrischen Aktivität des Herzens zu beurteilen, die durch die Vernarbung verursacht werden können, und letzteres, um mögliche Komplikationen (z. B. kongestives Herzversagen) zu bewerten.

Diagnose: gastrointestinale Untersuchungen
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Diagnose: gastrointestinale Untersuchungen

Sowohl die Speiseröhre als auch der Darm können von Sklerodermie betroffen sein, was zu einer Reihe von Komplikationen führen kann (z. B. Sodbrennen). Manchmal wird eine Endoskopie durchgeführt, um eventuelle Schäden zu beurteilen. Auch eine Manometrie (ein Test zur Beurteilung der Stärke der Muskeln in der Speiseröhre) kann verordnet werden.

Diagnose: Nierenfunktion
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Diagnose: Nierenfunktion

Sklerodermie kann die Nieren beeinträchtigen und zu einem Anstieg des Blutdrucks führen. Eine Sklerodermie-Nierenkrise kann sogar zu Nierenversagen ausarten. Deshalb ist es wichtig, die Nierenfunktion durch Bluttests im Auge zu behalten.

Behandlung: Haut
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Behandlung: Haut

Die Sklerodermie als solche ist nicht heilbar, aber die Symptome sind meist behandelbar. Topische Medikamente sind bei der Behandlung der lokalisierten Sklerodermie oft wirksam.

Behandlung: Haut
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Behandlung: Haut

Dazu können Feuchtigkeitsmittel zur Vorbeugung und Behandlung trockener Haut gehören. Auch Nitrate wie Nitroglycerin können verschrieben werden, um die Durchblutung zu verbessern und so den Heilungsprozess zu beschleunigen.

Behandlung: Verdauungsfördernde Mittel
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Behandlung: Verdauungsfördernde Mittel

Symptome wie Sodbrennen und andere Verdauungsprobleme werden in der Regel mit Medikamenten behandelt. Dazu können Antazida, Protonenpumpenhemmer und H2-Rezeptorenblocker gehören.

Behandlung: Lungenerkrankung
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Behandlung: Lungenerkrankung

Patienten, die eine Lungenfibrose (Vernarbung in der Lunge) entwickeln, wird möglicherweise Cyclophosphamid verschrieben, ein Medikament, das häufig zur Unterdrückung des Immunsystems im Rahmen einer Chemotherapie eingesetzt wird.

Behandlung: Lungenerkrankung
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Behandlung: Lungenerkrankung

Bei Patienten, die eine pulmonale Hypertonie entwickeln, kann eine intravenöse Infusion von Epoprostenol (ein Prostaglandin) Teil der Behandlung sein. Auch eine subkutane Infusion von Treprostinil (ein verwandtes Prostaglandin) kann verschrieben werden. Prostaglandine sind hormonähnliche Substanzen, die den Heilungsprozess unterstützen.

Behandlung: Raynaud-Phänomen
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Behandlung: Raynaud-Phänomen

Patienten, die das Raynaud-Phänomen entwickeln, werden häufig mit gefäßerweiternden Mitteln wie Kalziumkanalblockern, Alphablockern, Nitroglyzerinsalben und Sildenafil behandelt.

Behandlung: Sjögren-Syndrom
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Behandlung: Sjögren-Syndrom

Zur Linderung der durch das Sjögren-Syndrom verursachten Symptome gibt es eine Reihe von Behandlungsmöglichkeiten. Dazu gehören künstliche Tränensäcke und Cyclosporin-Augentropfen. Bei Mundtrockenheit kann das Trinken von Flüssigkeiten und das Kauen von Kaugummi helfen.

Behandlung: Nierenprobleme
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Behandlung: Nierenprobleme

Je nach Schwere der Nierenprobleme des Patienten können Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE)-Hemmer oder eine Dialyse erforderlich sein.

Leben mit Sklerodermie
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Leben mit Sklerodermie

Menschen mit Sklerodermie können von körperlicher Betätigung und gesunder Ernährung profitieren. Außerdem sollten die Patienten besonders auf ihre Haut achten (z. B. Feuchtigkeitspflege, Schutz vor Kälte und Hitze usw.).

Quellen: (Cleveland Clinic) (NHS) (National Scleroderma Foundation) (Mayo Clinic)

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Behandlung: Gelenke
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Behandlung: Gelenke

Entzündungshemmende Medikamente werden in der Regel verschrieben, um die durch Sklerodermie verursachten Gelenkschmerzen und -schwellungen zu lindern.
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