Was genau ist das Stiff-Person-Syndrom, unter dem Céline Dion leidet?
Bringen wir Licht ins Dunkel dieser seltenen neurologischen Störung

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Gesundheit Sps
Die Enthüllung, dass bei der kanadischen Sängerin Céline Dion das Stiff-Person-Syndrom (SPS) diagnostiziert wurde, hat diese seltene neurologische Störung in den Blickpunkt der Öffentlichkeit gerückt. Über diese Krankheit, von der nur ein oder zwei von einer Million Menschen betroffen sind, ist nur wenig bekannt. Die Symptome sind schmerzhaft und schwächend, und obwohl es Behandlungsmöglichkeiten gibt, um die Auswirkungen von SPS auf Körper und Geist zu lindern, gibt es derzeit keine Heilung für diese Erkrankung, bei der es zu einer Versteifung des Rumpfes und der Gliedmaßen sowie zu Episoden schwerer Muskelkrämpfe kommt.
Aber was verursacht das Stiff-Person-Syndrom und wie wird es behandelt? Klicken Sie sich durch diese Galerie, um eine Diagnose zu erhalten.

Was ist das Stiff-Person-Syndrom?
Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine autoimmune und neurologische Störung, die eine Steifheit des Rumpfes und der Gliedmaßen verursacht.

Muskelkrämpfe
Zu den Symptomen dieser seltenen Erkrankung gehören neben der Versteifung des gesamten Körpers auch Anfälle von schweren Muskelkrämpfen.

Chronische Schmerzen
Menschen mit diesem Syndrom müssen mit chronischen Schmerzen, eingeschränkter Mobilität und lumbaler Hyperlordose (übermäßige Krümmung der Wirbelsäule im unteren Rücken) rechnen.

Auslöser
Die Symptome können willkürlich auftreten, werden aber häufig durch Umweltreize (wie laute Geräusche), Berührung oder emotionalen Stress ausgelöst.

Heftige Reaktion
Die Muskelkrämpfe können so stark sein, dass sie Gelenke ausrenken und sogar Knochen brechen können, was in manchen Fällen zum Sturz führt. Die Muskeln entspannen sich allmählich, nachdem der Reiz verschwunden ist.

Schwierigkeiten beim Gehen
Mit der Zeit können diese Symptome zu Schwierigkeiten beim Gehen und schließlich zu einer größeren Immobilität führen.

Emotionaler Druck
Mit dem Fortschreiten der Krankheit steigt auch der emotionale Druck auf den Patienten. Symptome von Depressionen und Angstzuständen sind an der Tagesordnung.

Verstärkte Angstzustände
Nervosität und Beklemmung werden dadurch verstärkt, dass bei SPS-Patienten die Konzentration des Neurotransmitters Gamma-Aminobuttersäure (GABA), der Angstzustände reguliert, verringert ist.

Einer von einer Millionen
SPS tritt bei etwa einem von einer Million Menschen auf und ist am häufigsten bei Menschen mittleren Alters zu finden.

Kommunikationsprobleme
Beim Stiff-Person-Syndrom sind die normalen Kommunikationswege zwischen dem Gehirn und den Muskeln gestört.

Der Grund für SPS ist noch unbekannt
Die Ursache des SPS bleibt ein Rätsel. Die Forschung legt nahe, dass der Ausbruch der Krankheit durch eine Autoimmunreaktion verursacht werden kann.

Autoimmunreaktion?
Das Immunsystem scheint ein Protein namens Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD) anzugreifen, das an der Herstellung der bereits erwähnten Substanz GABA beteiligt ist.

Unregelmäßigkeit der Motoneuronen
GABA trägt zur Regulierung der motorischen Neuronen bei, indem es ihre Aktivität verringert. Ein unter dem Normalwert liegender GABA-Spiegel kann jedoch dazu führen, dass diese Neuronen kontinuierlich feuern, auch wenn sie es nicht sollen. Diese Beeinträchtigung verursacht wahrscheinlich die Steifheit und die Spasmen, die für SPS charakteristisch sind.

Verwandte Störungen
SPS-Patienten haben in der Regel eine andere Autoimmunerkrankung, typischerweise Typ-1-Diabetes, Vitiligo oder perniziöse Anämie.

Die Verbindung zu Krebs
Diejenigen, die an SPS erkranken, sind in der Regel auch Krebspatienten, insbesondere solche, die an Mammakarzinom, Lungenkrebs, Nierenkrebs, Schilddrüsenkrebs, Darmkrebs und Lymphomen leiden. Der Grund für diesen Zusammenhang ist unbekannt.

Geschichte des SPS
Das Stiff-Person-Syndrom wurde erstmals 1956 von den Neurologen Moersch und Woltman beschrieben (die Krankheit wird manchmal auch als Moersch-Woltman-Syndrom bezeichnet). Allerdings wurden erst 1989 Kriterien für eine SPS-Diagnose festgelegt.

Erste Anzeichen und Symptome
In der Regel beginnt die SPS langsam über mehrere Monate oder Jahre hinweg. Betroffene können zunächst schmerzhafte Beschwerden, Steifheit oder Schmerzen, insbesondere im unteren Rücken oder in den Beinen, verspüren.

Sich verschlimmernder Zustand
Wenn sich der Zustand verschlimmert, können auch die Schultern, der Nacken und die Hüften betroffen sein.

Langsames, steifes Gehen
Das Fortschreiten der SPS ist durch Steifheit der Beinmuskeln und eine langsame, starre Gangart gekennzeichnet.

Verkrümmte Haltung
Mit zunehmender Steifigkeit können die Betroffenen aufgrund der nach außen gerichteten Krümmung der oberen Wirbelsäule eine gebückte oder hängende Haltung einnehmen, was als Kyphose bezeichnet wird. SPS kann auch eine Hyperlordose verursachen, bei der es zu einer übermäßigen Krümmung der Wirbelsäule im unteren Rückenbereich kommt.

Ständige Muskelkrämpfe
Bei SPS-Patienten kommt es unweigerlich zu Muskelkrämpfen. Häufig sind die Beine betroffen. Spasmen können aber auch die Muskeln des Oberkörpers und des Atmungssystems betreffen, was möglicherweise eine medizinische Notfallbehandlung mit Beatmungsunterstützung erfordert.

Rollstuhlnutzung
Der Schweregrad einer fortgeschrittenen SPS kann sich auf die Fähigkeit einer Person auswirken, alltägliche Aktivitäten und Routinen auszuführen. Einige Patienten können schließlich auf einen Rollstuhl angewiesen sein.

Diagnose
Die Diagnose von SPS kann knifflig sein. Die Symptome können denen der Parkinson-Krankheit, der Multiplen Sklerose, der Fibromyalgie oder Angstzuständen ähneln, und es dauert oft lange, bis die genaue Ursache ermittelt ist.

Behandlung und Prognose
Es gibt keine Heilung für das Stiff-Person-Syndrom. Die Diagnose des SPS wird auf der Grundlage charakteristischer Symptome, einer ausführlichen Anamnese und einer gründlichen klinischen Untersuchung gestellt.

Die Störung behandeln
Die Behandlung der Erkrankung umfasst in der Regel die Linderung der Symptome mit Medikamenten wie Beruhigungsmitteln, Muskelrelaxantien und Steroiden.

Immuntherapie
In einigen Fällen kann eine Immuntherapie verschrieben werden, z. B. intravenöses Immunglobulin und Plasmapherese.

Physiotherapie
Bei der Behandlung von SPS wird auch Wert auf regelmäßige Bewegung gelegt. Physio-, Ergo- und Aquatherapie sind für Patienten mit SPS unerlässlich.

Eine schwer zu behandelnde Krankheit
SPS ist von Natur aus schwer zu behandeln, mehr noch als andere Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder Morbus Crohn.

Prognose
Die Symptome der SPS und ihr Schweregrad sind unterschiedlich. Es ist daher schwierig vorherzusagen, ob sich der Zustand eines Patienten im Laufe der Zeit verschlechtert.

Ergebnis
Eine frühzeitige Erkennung und neurologische Behandlung der SPS kann ihr Fortschreiten begrenzen. Doch selbst bei raschem Eingreifen nimmt die Lebensqualität im Allgemeinen ab, da die Steifheit viele Aktivitäten verhindert. Letztlich sind etwa 65 % der SPS-Patienten nicht mehr in der Lage, selbstständig zu leben. Etwa 10 % von ihnen benötigen irgendwann intensive Pflege.
Quellen: (National Organization for Rare Disorders) (NBC News) (The Stiff Person Syndrome Research Foundation)
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