Die Wilson-Krankheit ist eine angeborene Erkrankung, bei der sich überschüssiges Kupfer im Körper ansammelt. Sie wird durch eine Mutation im ATP7B-Gen verursacht und betrifft hauptsächlich das Gehirn und die Leber.

Die Wilson-Krankheit kommt recht selten vor: Schätzungen zufolge ist einer von 30.000 Menschen betroffen. Unbehandelt kann diese Krankheit jedoch lebensbedrohliche Organschäden verursachen.

Die Symptome der Wilson-Krankheit sind von Person zu Person unterschiedlich, ebenso wie der Zeitpunkt ihres Auftretens. Im Allgemeinen treten die ersten Symptome im Alter zwischen fünf und 40 Jahren auf.

In diesem Fall können Symptome wie Übelkeit und Erbrechen, Schmerzen im Bauchraum direkt über der Leber und eine Gelbfärbung der Augen und der Haut (Gelbsucht) auftreten.

In einigen Fällen treten bei Menschen mit dieser Erkrankung erst dann Leberbeschwerden auf, wenn sie eine chronische Lebererkrankung und Komplikationen einer Leberzirrhose entwickeln.

Wenn das der Fall ist, können Symptome wie unerklärlicher Gewichtsverlust, Schwellungen der Unterschenkel, Füße und des Bauches (Ödeme) sowie Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum (Aszites) auftreten.

Menschen mit der Wilson-Krankheit können außerdem Symptome des zentralen Nervensystems aufweisen, wie z. B. Sprachprobleme, Muskelsteifheit und Zittern.

Symptome, die das zentrale Nervensystem betreffen, treten bei Erwachsenen häufiger auf als bei Kindern (obwohl sie auch bei Kindern vorkommen können).

Die Symptome des zentralen Nervensystems bei dieser Krankheit können sich auch auf die psychische Gesundheit einer Person auswirken. Sie können Angstzustände, Depressionen, Psychosen und sogar Persönlichkeits- oder Verhaltensänderungen verursachen.

Ein weiteres verräterisches Symptom der Wilson-Krankheit sind die Kayser-Fleischer-Ringe, d. h. grüne, goldene oder braune Ringe, die um die Hornhaut der Augen einer Person erscheinen.

Sie werden durch eine Kupferablagerung in den Augen verursacht und können von einem Arzt mit einem speziellen Sehtest, der so genannten Spaltlampenuntersuchung, festgestellt werden.

Diese Krankheit kann nicht nur Symptome in der Leber, im Gehirn und in den Augen hervorrufen, sondern auch andere Körperteile wie die Knochen, das Herz und die Nieren betreffen.

Wie bereits erwähnt, wird die Wilson-Krankheit durch eine Mutation in dem Gen verursacht, das für die Entfernung von überschüssigem Kupfer aus dem Körper verantwortlich ist.

Die Krankheit ist genetisch bedingt, wird aber autosomal rezessiv vererbt, was bedeutet, dass eine Person zwei mutierte Gene erben muss, eines von jedem Elternteil.

Träger der Wilson-Krankheit sind Menschen, die nur ein abnormales Gen geerbt haben und daher die Krankheit nicht entwickeln, sie aber an ihre Kinder weitergeben können.

Ihr Arzt wird dann eine Kombination von Blut-, Urin- und Gentests durchführen lassen, um seine Vermutung zu bestätigen.

Die Behandlung der Wilson-Krankheit konzentriert sich darauf, die toxischen Kupferwerte im Körper zu senken, um Organschäden zu verhindern.

In erster Linie können Ärzte Chelatbildner wie Penicillamin und Trientin einsetzen, um überschüssiges Kupfer direkt aus dem Körper zu entfernen.

Sobald die Kupfermenge im Körper wieder auf ein unbedenkliches Niveau gesunken ist, kann Ihr Arzt eine niedrigere Dosis von Chelatbildnern als Erhaltungsbehandlung verschreiben.

Tatsächlich kann eine lebenslange Erhaltungstherapie mit Chelatbildnern verhindern, dass sich das Kupfer wieder zu einem gefährlichen Wert aufbaut.

Da Chelatbildner die körpereigene Wundheilung beeinträchtigen können, verschreiben Ärzte Menschen, die sich einer Operation unterziehen müssen, möglicherweise eine niedrigere Dosis.

Eine weitere Option für die Erhaltungstherapie ist die Verwendung von Zink, das die Aufnahme von Kupfer durch den Darm blockiert.

Ärzte setzen es auch zur Behandlung von Personen ein, bei denen die Wilson-Krankheit diagnostiziert wurde, aber die noch keine Symptome zeigen. Die häufigste Nebenwirkung von Zink ist eine Magenverstimmung.

Es ist auch eine gute Idee zu überprüfen, ob Ihr Leitungswasser aus einem Brunnen stammt oder durch Kupferrohre fließt. Falls ja, lassen Sie den Kupfergehalt des Wassers überprüfen.

Wenn der Kupfergehalt in Ihrem Wasser zu hoch ist, müssen Sie möglicherweise einen Wasserfilter verwenden, um das Kupfer zu entfernen, bevor Sie es trinken.

Die Wilson-Krankheit ist eine ernste Erkrankung, die zu Komplikationen führen kann. Wenn die Krankheit jedoch frühzeitig diagnostiziert wird, kann eine angemessene Behandlung das Risiko von Nebenwirkungen verringern.

Quellen: (Cleveland Clinic) (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases)

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